التغذية العلاجية لمرضى بول شراب القيقب

مجلة نبض – أشجان المسعودي
مرض بول شراب القيقب (Maple syrup urine disease) مرض وراثي يصيب الأطفال ويسر نبض ان تستضيف اخصائية التغذية أمينة الحرشني لتلقي الضوء على هذا المرض و التغذيه العلاجية لمرضاه.

ينتج هذا المرض لخلل في هضم بعض الاحماض الامينيه مثل الفالين ,ايزوليوسين والليوسين ويؤدي الى تراكمها في الدم والبول نتيجه لعدم قدره الجسم على هذه الاحماض الامينيه الاساسيه . ونتيجه لعدم تكون الانزيم المسؤول عن هضم هذه الاحماض الامينيه  فالاطفال الذين يعانون من هذا المرض لديهم رائحه بول مثل رائحه شراب القيقب.

الاعراض :
صعوبه في الاكل ,تشنجات ,القي,رائحه بول تشبه رائحه شراب القيقب وفي الحالات المتقدمه يؤدي الى غيبوبه .

نصائح غذائيه :

1. تحديد الكميات المسموحه يوميآ من الليوسين والايزوليوسين والفالين وتحديد كميه البروتين والطاقه لهولاء المرضى لمنع النوبات المفاجئه التي قد تحدث لهم نتيجه لارتفاع نسب الاحماض الامينيه في الدم .
2. عدم تناول الاطعمه الغنيه بالبروتين مثل اللحوم والالبان والبيض والدجاج خلال النوبات المفاجئه , ينصح بقياس تركيز الكيتونات في البول ولكن لا يقاس تركيزها في بدايه التبول لانها تحتوي على كميات مركزه منها ولكن ينصح بقياسها بعد نزول القطرات الاولى من البول .

نظام غذائي بطريقة البدائل مخصص لمرضى (Maple Syrup Disease)

• بدائل مجموعة الخبز والنشويات :

سوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم

• بدائل مجموعة الخضروات :

سوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

• بدائل مجموعة الفواكه :

سوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

• بدائل مجموعة الدهون :

 سوف تتناول من هذه المجموعة ……………….. حصة في اليوم .

بعض المعايير والمقاييس المستخدمة :

• 1 كوب = 9 ملاعق طعام
• ملعقة طعام = 3 ملاعق شاي صغيرة
• 1 كوب = 240 مل